TROUBLES DU CYCLE MENSTRUEL

Définitions et valeurs normales
- La durée normale du cycle est de 24 à 36 jours.
- La durée du cycle varie au cours de la vie (plus longue au début et à la fin de la période de fécondité)
- La durée des règles varie de 2 à 7 jours.
- Le flux normal est inférieur à 80ml.
- On parle d'aménorrhée primaire s'il n'y a pas de règles après l'âge de 16 ou 17 ans.
- L'aménorrhée secondaire est une absence de règles de plus de 3 mois, alors que la patiente les avait précédemment.

Principes de bases
- En présence d'une aménoorrhée, il faut toujour exclure une ménopause, un phase pré-pubertaire, et surtout une grossesse.
- Il faut aussi éliminer les aménorrhées iatrogènes (neuroleptiques, ...), et, avant toute prescription, éliminer un hypogonadisme primaire, un prolactinome, et une aménorrhée psychogène.

Etiologies des aménorrhés
-SNC: retard pubertaire simple, causes psychogènes, anorexie mentale (la leptine doit atteindre un certain seuil), pseudocyesis, tumeurs, infections, causes iatrogènes, troubles psychiatriques
- HT: déficit isolé en GnRH, tumeurs, syndrome de Kallman (aménorrhée et anosmie, dû à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec aplaasie des bulbes olphactifs), causes iatrogènes, cranio-pharyngiome (destruction des noyaux supra-optiques et para-ventriculaires, avec un déficit précoe en GH, une obésité et un diabète insipide)
- HP: prolactinome, adénome non-sécrétant (compression de la tige), lésions inflammatoires, selle turcique vide (hernie du diaphragme sellaire, avec compression de la tige contre les parois, et association fréquente avec l'obésité), nécrose, syndrome de Sheehan (survient après un accouchement compliqué d'un choc, qui provoque une nécrose du lobe antérieur de l'HP, avec TSH basse, FSH et LH basses, prolactine indétectable), maladies granulomateuses, causes iatrogènes
- Gonades: Dysgénésies gonadiques (dont le Turner), ménopause précoce, ovaires résistants aux Gn, maladies auto-immunes, causes iatrogènes, ovaires polykystiques, déficit enzymatique (souvent associé à une aménorrhée primaire) hyperinsulinisme, tumeur, pseudohermaphrodisme
- Utérus: aplasie, synéchies d'origine infectieuse ou traumatique
- Col: aplasie, atrésie, sténose cicatricielle
- Vagin: cloison vaginale, aplasie, atrésie vaginale, imperforation hyménéale

Examens
- Vérifier l'origine (hyper ou hypogonadisme, hyper ou hypogonadotrope)
- FSH et LH: détermine le gonadotropisme
- E2: bas=hypogonadisme
- Prolactine
- TSH et T4: pour trouver une hypotyroïdie
- US: en cas de doute sur un trouble utérin, ou des ovaires polykystiques

Syndrome du testicule féminisant
- Dépilation complète axillaire et pubienne.
- Vagin court, sans col (uniquement le tiers inférieur).
- Caryotype masculin normal, et taux de testostérone normale pour un homme.
- Parfois, testicules dans la région inguénale.
- Ce syndrome est dû à une résistance périphérique à la testostérone, ce qui est transmis génétiquement, lié au sexe..
- En absence de testostérone, il n'y a pas de développement des organes sexuels masculins (pénis, bourses, pilosité)
- Par contre, comme le MIF, sécrété par les cellules de Sertoli, est actif, il y a une régression du canal de Muller, et donc l'absence des parties supérieures du vagin.
- Le tritement comporte l'ablation des testicules ectopiques et le traitement substitutif par les androgènes.

Syndrome de Turner
- Ce syndrome associe une petite taille, un cou palmé, un cubitus valgus et une briéveté du 4è métacarpien, une implantation basse des chheveux, des naevi pigmentaires, des malformations (coarctation de l'aorte, malformations rénales, ...), et un niveau intellectuel d'un dizaine d'années.
- Le caryotype est 44XO.
- FSH et LH sont très élevés.
- Il y a une absence d'ovaire, confirmable sous laparoscopie.
- Dans certains cas, il peut y avoir une mosaïque, et on trouve des ovaires avec de petits folcules, dont l'ovultion spontanée est possible.

Hirsutisme
- Un hirsutisme peut être dû à une tumeur virilisante, souvent surrénalienne, mais aussi ovarienne.
- Il y a un taux plasmtique élevé de testostérone, de delat-4-androsténédione et de DHEA.
- Un hirsutisme peut aussi être dû à une hyperplasie des surrénales (syndrome de Cushing, ou hyperplasie congénitale).
- L'hyperplasie congénitale est due à un déficit en 21-hydroxylase.
- Dans ce cas, la virilisation est importante: voix grave, atrophie mammaire, hypertrohie clitoridienne, hirsutisme avec virilisme pilaire.
- Le traitement repose sur le freinage de la surrénale par les corticoïdes (reprise des menstruations et de l'ovulation, mais persistance des signes de virilisation).

Pseudo-hermaphrodisme
- Un pseudo-hermaphrodisme masculin (XY, testicules, absence ou insuffisance de masculinisation des organes sexuels) peut avoir pour étiologie un syndrome du testicule féminisant, ou une forme incomplète d'insensibilité périphérique aux androgènes, soit par anomalie u récepteur, soit par déficit en 5-alpha-réductase.
- Un pseudo-hermaphrodisme féminin (XX, ovaires, viriiliasation des organes génitaux externes) peut être dû à une hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase ou 11ß-hydroxylase), ou un excès d'androgènes matrenels (tumeur maternelle virilisante, etc.)

Ovaires polykystiques
- LH élevé (on sait pas pourquoi), et FSH normale ou diminuée.
- LH provoque une augmentation de la quantité d'androgènes dans la thèque, et la diminution de FSH produit une diminution de la transformation des androgènes en oestrogènes.
- L'hirsutisme est dû à l'augmentation de la testostérone, surtout quand SHBG est diminuée (à cause de l'hyperinsulinémie, entre autre)
- L'obésité serait aussi un facteur étiologique (hyperinsulisme), et se retrouve dans 40% des ovaires polykystiques.
- La titration de la testosterone peut servir d'orientation diagnostique (en-dessous de 0.8ng/ml: improbable, entre 0.8 et 2ng/ml: compatible avec des ovaires polykystiques, en-dessus de 2ng/ml: exclure une tumeur productrice d'androgènes)
- Chez une femme qui désire une contraception, et qui a un hirsutisme et des ovaires polykystiques, on donne de l'acétat de ciprostérone et un oestrogène (Diane 35).
- S'il n'y a pas de désir de grossesse, mais pas non plus de désir de contraception, on propose des progestatifs sans action androgénique, 14 jours par cycle, pour prévenir l'hyperplasie de l'endomètre.
- En cas de désir de grossesse, on donne du citrate de clomiphène (inhibition du feed-back négatif des oestrogènes), ou du FSH et du LH ou de l'hCG, ou encore un analogue de GnRH.

Everything will be OK!